5 Dingen om te weten over de ziekte van Charcot

1 Dit is een zeldzame

De ziekte van Charcot of amyotrofe laterale sclerose (ALS) treft tussen de 5.000 en 7.000 mensen die momenteel in Frankrijk. Elk jaar worden 2500 nieuwe exemplaren gediagnosticeerd. De eerste tekenen verschijnen gemiddeld rond de 60 jaar oud.

2-ALS is het gevolg van een degeneratie van motorneuronen

Door een mechanisme dat nog onbekend is, sterven de neuronen die verantwoordelijk zijn voor het naar de spieren sturen van de bewegingsorden geleidelijk af. Na verloop van tijd verliest de patiënt het gebruik van zijn benen en armen. Problemen met ademhalen, slikken en praten. De oorzaak van de ziekte is niet geïdentificeerd. In de afgelopen jaren hebben wetenschappelijke studies het ontstaan ​​van ALS in verband gebracht met blootstelling aan pesticiden of dieselpartikels. Meestal raakt de ziekte geïsoleerd. Maar er is een familievorm (vanwege genetische mutaties). Het vertegenwoordigt minder dan 10% van de gevallen.

3 Het eerste symptoom is het verlies van spierkracht

In het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door spierzwakte in de ledematen, met krampen, pijnlijke krampen en stijfheid. Een overzicht, Electroneuromyography, beoordeelt het functioneren van zenuwen en spieren.

4 de evolutie ervan is moeilijk te voorspellen

Handicap is onomkeerbaar, maar de evolutie verschilt sterk van persoon tot persoon andere. De ziekte kan zelfs in zeldzame gevallen stabiliseren. Niettemin blijft de uitkomst fataal op de min of meer lange termijn. De romanschrijfster Anne Bert, die ook lijdt aan ALS, vertelde haar verhaal in een boek

De laatste zomer (Fayard, 2017). Ze stierf in België op 4 oktober 2017 na een euthanasie. 5- Behandeling vertraagt ​​de ziekte

Riluzol , een DMARD, moet aan het begin van de ziekte worden gegeven. Het vermindert de hoeveelheid overtollig glutamaat in de zenuwcellen van patiënten. Tegelijkertijd helpen fysiotherapie, logopedie en bezigheidstherapie de persoon om zijn onafhankelijkheid zo lang mogelijk te behouden. Psychische begeleiding is van essentieel belang, gezien de ernst van de prognose. Een nationale diagnostiek en behandeling protocol (PNDS) werd ontwikkeld door de Health Authority. Het wordt om de vier jaar en de laatste datum van 2015 herzien. Deze PNDS wordt geïmplementeerd in de 19 centra voor verhaal- en competentie-SLA die over het hele grondgebied zijn verspreid.

Meer informatie van de National Health Department van zeldzame ziekten SLA en motorneuronziekten.